Нарушения гемостаза у детей с синдромом гематомезенхимальной дисплазии в условиях фоновой хирургической патологии

Представлены результаты исследования патологии свертывания крови у детей с синдромом системной мезенхимальной дис- плазии (СМД) на фоне хирургической патологии. Большинство изменений связано с наличием в кровотоке аномальных фибри- ногенов (дисфибриногенемии). Установлено, что геморрагические и тромботические проявления СМД служат высоким риском развития интра- и постоперационных осложнений и требуют адекватной предоперационной верификации и патогенетической коррекции. Исследована частота носительства тромбофилических ДНК-полиморфизмов у пациентов с СМД. Ключевые слова: мезенхимальная дисплазия — дисфибриногенемии — хирургические осложнения. Для корреспонденции Стуров Виктор Геннадьевич — д. м.н., врач-гематолог-гемостазиолог Медицинского Консультативного Центра ГБОУ ВПО НГМУ МЗ РФ, профессор центра постдипломного образования медицинского факультета ФГБОУ ВПО НГУ Минобрнауки РФ. Адрес: 630091, Россия, Новосибирск, Красный проспект, д. 52. E-mail: sturov@mail.ru Статья поступила 20.07.2014, принята к печати 24.04.2015. HEMOSTASIS DISORDERS IN CHILDREN WITH HEMATOMEZENHIMAL DYSPLASIA UNDER BASELINE SURGICAL PATHOLOGY L. V. Firsova, V. G. Sturov, I. B. Kovynev, T. I. Pospelova Irkutsk State Regional Children’s Clinical Hospital1, Irkutsk; Novosibirsk State Medical University, Health Ministry of Russian Federation, Novosibirsk; Russia We studied blood coagulation in children with syndrome of systemic mesenchymal dysplasia (SMD) under baseline surgical pathology. Most changes were associated with presence of abnormal fi brinogen in blood (dysfi brinogenemia). It was found that hemorrhagic and thrombo tic manifestations of SMD were the reason for high risk of intra- and postoperative complications and required adequate preoperative verifi cation and pathogenetic correction. Frequency of thrombophilic DNA-polymorphisms carriage in patients with SMD was analysed. Key word...